PROGÉRIA

Doença raríssima causada por mutações genéticas e sem cura que provoca o envelhecimento precoce.
A chance desta doença aparecer é de 1 a cada 4 milhões de nascidos.

Duas formas da doença são conhecidas:

a/ Síndrome de Hutchinson-Gilford
b/ Síndrome de Werner

As Síndromes fazem as células do corpo envelhecerem até 10 vezes mais rápido.
A espectativa de vida para os portadores é de apenas 13 anos.
São conhecidos apenas 64 casos de progéria no mundo, e apenas 1 deles no Brasil.
Os pacientes sofrem com problemas como artrite, fadiga e rugas pelo corpo.

Ao ter a Síndrome de Progéria, a criança passa a apresentar todos os sinais típicos da velhice, como pele seca e enrugada, calvíce e costas curvadas. Com baixa estatura, os portadores da doença também não apresentam períodos menstruais ao crescer e são estéreis. Podem apresentar doenças típicas da velhice como cardíacas, renais e pulmonares, assim como a esclerodermia.

A doença é passada por herança genética, mas a medicina não sabe determinar exatamente qual alteração no DNA é a causa.

O tratamento é o mesmo usado nos idosos para liviar os sinais da velhice.

Os pacientes costumam falecer após complicações vasculares como aterosclerose (depósito de placas de gordura na parese dos vasos sanguíneos) que podem levar a infartos e derrame.

NEURODEGENERAÇÃO

Novos dados obtidos por pesquisadores da UFRJ (Universidade Federal do Rio de Janeiro) reforçam a idéia de que há uma relação íntima ente o diabetes e as doenças degenerativas do cérebro.

Estudos com dois tipos de cobaias - camundongos transgênicos e macacos cinomolgos (macaca fascicularis), feitos pelos cientistas da UFRJ, indicam que remédios originalmente projetados para tratar diabetes poderiam, portanto, ser úteis contra o Alzheimer, mal que ainda não tem cura.

As primeiras pistas sobre o mecanismo ligando as duas doenças vieram de estudos in vitro. Sabe-se que o Alzheimer é desencadeado por maçarocas da proteína beta-amiloide, que têm efeitos nada agradáveis sobre o funcionamento dos neurônios.

Um desses efeitos é a diminuição no número de projeções das células nervosas. Isso, por sua vez, tem impacto negativo nas conexões de neurônios, cruciais para a memória.

A insulina é um importante hormônio que ajuda as células a armazenar açúcar e gordura para serem usados como energia; quando o organismo não consegue produzir o hormônio (diabetes tipo 1) ou reage de forma inadequada a ele (diabetes tipo 2), uma série de problemas circulatórios e de coração se desenvolve. A insulina é essencial para o cérebro  – anormalidades na insulina estão associadas a doenças neurodegenerativas, não só a doença de Alzheimer, como também a doença de Parkinson e doença de Huntington. Entre as últimas constatações está a descoberta de que um gene associado ao processamento da insulina está localizado em uma área cromossômica relacionada ao Parkinson.

A neuropatologista Suzanne De La Monte e colaboradores (Brown University - Revista Scientific American ) questionaram se a insulina no cérebro poderia ter alguma relação com a doença de Alzheimer (que se caracteriza pela perda de memória). Eles compararam os níveis de insulina de seus receptores pós-morte em cérebros saudáveis e de pacientes com Alzheimer. Os níveis médios do hormônio nas áreas neurais associadas ao aprendizado e à memória eram até quatro vezes superiores nos cérebros saudáveis que, por sua vez, também apresentavam até dez vezes mais receptores de insulina.

Para ser mais exato, o Alzheimer seria, a grosso modo, a diabetes do cérebro, interferindo na sinalização do hormônio insulina, o mesmo cuja função fica desregulada no organismo de diabéticos. Alzheimer seria como o “diabetes tipo 3”.

" Cérebro Diabético"
Como o mal de Alzheimer interfere na ação da insulina nos neurônios.

1) O Mal de Alzheimer é causado por agregados da proteína beta-amilóide.


2) Com proteção. Com a atuação da insulina, os neurônios ficam protegidos da beta-amilóide.

3) Sem Proteção. Sem a ajuda da insulina, os neurônios ficam vulneráveis à ação da beta-amilóide, diminuindo as conexões entre eles.

Há planos par testar drogas contra diabetes em pacientes com doenças degenerativas (ex.: Alzheimer). Os pesquisadores da UFRJ querem que parte desse teste clínico envolva pacients brasileiros. Mas, por enquanto, quem tem a doença não deve arriscar uma aplicação de insulina, pois o organismo pode até ficar resistente ao hormônio.

Fonte: Folha e Revista Scientific American